نویسنده: سیده سارا حکیم

بیماری کمبود آرژیناز یک بیماری متابولیکی ارثی مربوط به اختلال در اسیدهای آمینه می باشد. هنگامی که آنزیم آرژیناز در بدن نباشد و یا به درستی عمل نکند، موجب بیماری آرژنینمیا می شود. عمل این آنزیم شکستن اسید آمینه آرژنین و کمک به دفع آمونیاک از بدن می باشد. در صورت عدم وجود این آنزیم، آرژنین همراه با آمونیاک در خون تجمع می یابد و می تواند موجب اختلال در رشد، یادگیری و به طور کلی مشکلات مربوط به سلامتی شود. علائم این بیماری در نوزادی و یا در دوران کودکی مشاهده می شود. علائم اولیه این بیماری که در سنین 1 تا 3 سالگی دیده می شود، عبارت از اختلال در رشد، اختلال در یادگیری، عدم تعادل، بی حالی و خواب زیاد، عدم اشتها و استفراغ می باشد.
در صورت عدم درمان، علائم آن شامل ضعف عضلانی، اختلالات تنفسی، تشنج، اختلالات رفتاری، کند ذهنی، کما و در نهایت مرگ است.
یکی از بهترین راه های درمان این بیماری جلوگیری از سنتز آرژنین و آمونیاک می باشد که همکاری متخصص تغذیه و متخصص بیماری های متابولیک بسیار دارای اهمیت است.

رژیم درمانی:

در این بیماران باید دریافت غذاهای حاوی پروتئین را محدود نمود. رژیم شناس باید رژیم غذایی برای آنها تنظیم نماید که دارای مقدار مناسب پروتئین، مواد مغذی و انرژی مورد نیاز باشد تا ضمن رشد این کودکان، از عوارض ناشی از این بیماری نیز جلوگیری شود.
از مصرف غذاهای زیر باید اجتناب کرد و یا طبق دستور متخصص تغذیه آنها را محدود نمود:
1- شیر، پنیر و سایر محصولات لبنی
2- گوشت قرمز، مرغ و ماهی
3- تخم مرغ
4- حبوبات
5- لوبیای سویا
6- مغزها
7- کره بادام زمینی
سبزی ها و میوه ها حاوی مقدار کمی پروتئین می باشند، اما مصرف آنها نیز باید با دقت انجام شود.
یک سری فرمولاهای پزشکی نیز در بازار موجود می باشد، مانند آردهایی که پروتئین کمی دارند و یا برنج هایی که مخصوص این بیماران ساخته شده اند که این فرمولاها حاوی اسیدهای آمینه مورد نیاز برای رشد این افراد هستند و چگونگی مصرف آنها باید تحت نظر متخصص تغذیه و متابولیک باشد.
منبع: نشریه دنیای تغذیه/شماره103.